Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) o Morbo di Werlhof

“Piastrinopenia autoimmune 

La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla distruzione delle piastrine da parte di autoanticorpi.

Le proteine di membrana legate alla superficie piastrinica possono, infatti, acquisire caratteristiche antigeniche e stimolare il sistema immunitario, determinando la produzione di autoanticorpi. Le piastrine, da essi “attaccate”, vengono poi distrutte principalmente per fagocitosi.

Il “primum movens” è sconosciuto e tale patologia viene pertanto definita “idiopatica”. 

La genesi immune della PTI fu dimostrata nei primi anni ’50 dagli studi “in vivo” di Harrington: soggetti normali divenivano piastrinopenici dopo l’infusione di sangue intero prelevato da soggetti affetti da PTI.

Successivamente, fu chiarito che il “fattore” in grado di reagire con piastrine autologhe e omologhe si trovava nella frazione plasmatica ricca di IgG e che poteva essere rimosso dall’assorbimento alle piastrine: questi studi suggerirono che il “fattore antipiastrinico” era un anticorpo di tipo IgG e che la PTI era, pertanto, una malattia autoimmune…”

Fonte: EMATOLOGIA,  direttori della collana Franco Mandelli, Giuseppe Avvisati

Tratto da:  http://www.ematologialasapienza.org/Download_file_sezione.asp?Chiave=&ID_sezione=170