Connettivite mista

“La connettivite mista è una sindrome rara, specificamente definita, caratterizzata da aspetti clinici del lupus eritematoso sistemico, della sclerosi sistemica e della polimiosite e positività ad altissimo titolo per anticorpi antinucleo diretti contro un antigene ribonucleoproteico.

Sono di frequente riscontro tumefazioni alle mani, sindrome di Raynaud, poliartralgia, miopatia infiammatoria, ipomotilità esofagea e pneumopatia interstiziale. La diagnosi viene posta con la combinazione di aspetti clinici, presenza di anticorpi anti-ribonucleoproteina e assenza di anticorpi specifici per altre malattie autoimmuni. Il trattamento varia a seconda della gravità della malattia e del coinvolgimento d’organo, ma solitamente si basa su una terapia di combinazione con corticosteroidi ed immunosoppressori.

La connettivite mista è presente in tutto il mondo e in tutti i gruppi etnici, con un picco d’incidenza nel periodo dell’adolescenza e nei 20 anni. Circa l’80% delle persone che hanno questa malattia sono donne. La causa della connettivite mista è sconosciuta. In molti casi, la malattia evolve verso una forma conclamata di sclerosi sistemica o di lupus eritematoso sistemico…”